אביו של ג'יימס דין היה רופא שיניים. הוא עקר עם משפחתו ללוס אנג'לס כשג'יימס היה בן חמש. בעקבות פטירת אימו חזר ג'ימס להתגורר במערב התיכון של ארה"ב, וגודל על-ידי דודיו בחווה שלהם.

לאחר שסיים את לימודיו בתיכון, חזר ג'יימס לקליפורניה, שם למד במכללת סנטה מוניקה ובאוניברסיטת UCLA. דין החל ללמוד משחק בסדנה של ג'יימס וויטמור למשחק, והחל להופיע במספר פרסומות בטלוויזיה וכן קיבל כמה תפקידים בסרטים ועל במת התיאטרון.

בחורף שנת 1951, יישם דין את העצה שהעניק לו וויטמור ועקר לניו-יורק במטרה ללמוד משחק בצורה רצינית. הוא הופיע בשבע סדרות טלוויזיה שונות, והשלים הכנסה כמלצר באזור התיאטראות של ניו-יורק, עד שזכה לתפקיד קטן במחזה "לראות את היגואר" שהוצג מעל בימת ברודוויי.

דין המשיך את לימודיו בסטודיו למשחק, הופיע בדרמות טלוויזיוניות וחזר לברודווי להופיע במחזה “The Immoralist". הופעתו במסגרת ההצגה הובילה להזמנתו למבחן בד עבור חברת "האחים וורנר" שעסקה בהפקת גירסה קולנועית לספרו של ג'ון סטיינבק "קדמת עדן". הוא חזר לניו-יורק להופיע בארבע דרמות טלוויזיוניות נוספות, אך לאחר שזכה בתפקיד "ג'ים סטארק" בסרט משנת 1955, "מרד הנעורים", עבר דין להתגורר בהוליווד.

במרץ 1955, חגג דין את הצלחתו בכך שקנה את מכונית ה"פורשה" הראשונה שלו והחל להתחרות במירוצי מכונות בפאלם ספרינגס. הוא החל להצטלם לסרט "מרד הנעורים" באותו החודש, כשבכורת הסרט "קדמת עדן" נערכה באפריל. במהרה הפכו מירוצי המכוניות לתשוקתו הגדולה.

במהלך השנה החולפת, הפך ג'יימס דין לאישיות קולנועית נערצת, בגלמו בצורה מושלמת את דמותו של הצעיר האמריקני השאפתני וחסר המנוחה של שנות ה-50. על התפקידים שגילם בסרטים "קדמת עדן" ו-"ענק" היה דין מועמד לשני פרסי אוסקר.

בספטמבר 1955 נהרג דין בתאונת דרכים, בדרך להתחרות במירוץ בעיר סלינס.